Metformina a insulina do leczenia cukrzyc ciążowych ad

Nasze hipotezy były takie, że wyniki perinatalne byłyby podobne dla obu terapii, że kobiety uznałyby metforminę za bardziej akceptowalne leczenie niż insulina i że metformina polepszy markery wrażliwości na insulinę u matki i dziecka. Metody
Projekt badania
Przeprowadziliśmy to randomizowane, otwarte badanie porównujące metforminę z insulinoterapią w 10 nowozelandzkich i australijskich miejskich szpitalach położniczych. Komisje ds. Oceny etycznej we wszystkich ośrodkach zatwierdziły badanie, a uczestnicy wyrazili pisemną, świadomą zgodę. Szczegóły projektu badania zostały opublikowane w innym miejscu. Continue reading „Metformina a insulina do leczenia cukrzyc ciążowych ad”

Metformina a insulina do leczenia cukrzyc ciążowych

Metformina jest logicznym rozwiązaniem dla kobiet z cukrzycą ciążową, ale brakuje badań z randomizacją, aby ocenić skuteczność i bezpieczeństwo jej stosowania w tym stanie. Metody
Losowo przydzielono 751 kobiet z cukrzycą ciążową w 20 do 33 tygodnia ciąży, aby otworzyć leczenie metforminą (z dodatkową insuliną, jeśli jest wymagana) lub insuliną. Pierwszorzędowym rezultatem było połączenie hipoglikemii noworodków, niewydolności oddechowej, konieczności fototerapii, urazu porodowego, 5-minutowej oceny Apgar mniejszej niż 7, lub wcześniactwa. Badanie miało na celu wykluczyć 33% wzrost (z 30% do 40%) w tym złożonym wyniku u niemowląt kobiet leczonych metforminą w porównaniu z pacjentami leczonymi insuliną. Drugorzędne wyniki obejmowały noworodkowe pomiary antropometryczne, matczyną kontrolę glikemii, matczyne powikłania nadciśnienia, poporodową tolerancję glukozy i akceptowalność leczenia. Continue reading „Metformina a insulina do leczenia cukrzyc ciążowych”

Choroba niedoboru odporności z mutacjami i granulami RAG ad 5

Spośród pięciu takich pacjentów poddanych przeszczepowi krwiotwórczych komórek macierzystych w okresie niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie, dwóch przeżyło, a trzech zmarło z powodu ciężkiego zakażenia wirusem cytomegalii. Mutacje, które znaleźliśmy w genach RAG, wykryto u innych pacjentów z innym fenotypem.10 Mutację R507W u Pacjenta wykryto również u niemowlęcia, które miało wysypkę skórną, eozynofilię, nieznaczną limfopenię i normalne poziomy IgG, ale zmniejszyło się. IgA i IgM. Kolejne dziecko z heterozygotyczną mutacją R737H (znalezioną u Pacjenta 1) prezentowaną w wieku miesiąca z typowym zespołem Omenna. Jedna z mutacji znalezionych w Pacjent 2 (R975W, RAG1) została opisana u pacjenta z zespołem Omenna, ale z inną wymianą aminokwasów (R975Q) .3 Druga mutacja u pacjenta 2 i obie mutacje u pacjenta 3 (RAG2) nie zostały wcześniej zgłoszone. Continue reading „Choroba niedoboru odporności z mutacjami i granulami RAG ad 5”

Choroba niedoboru odporności z mutacjami i granulami RAG czesc 4

Stan pacjenta jest stabilny podczas regularnych infuzji IgG, a ona jest oceniana pod kątem transplantacji komórek macierzystych. Wyniki molekularne
Rodzice każdego z trójki dzieci wyrazili świadomą zgodę na przeprowadzenie badań opisanych poniżej.
Ryc. 2. Ryc. Continue reading „Choroba niedoboru odporności z mutacjami i granulami RAG czesc 4”

Choroba niedoboru odporności z mutacjami i granulami RAG cd

Jednak nie zaobserwowano martwicy. W wyniku rozległych badań nie udało się jednoznacznie ujawnić czynników mikrobiologicznych (tabela 2 dodatku dodatkowego). Próbując leczyć zmiany, rozpoczęto regularne iniekcje podskórne immunoglobulin, gdy pacjent miał 4 lata. W wieku 6,5 lat na języku pojawiły się zmiany guzkowe; zmiany te miały histologiczne podobieństwo do zmian skórnych (ryc. Dodatkowego dodatku). Continue reading „Choroba niedoboru odporności z mutacjami i granulami RAG cd”

Choroba niedoboru odporności z mutacjami i granulami RAG ad

W środkowej i dolnej części skóry właściwej znajdowały się guzkowe kolekcje komórek nabłonka (ryc. 1B) otoczone umiarkowanie gęstymi naciekami limfocytarnymi i niektórymi neutrofilami (ryc. 1C). Niektóre z komórek nabłonka były wielojądrowe, a niektóre z limfocytów miały nietypowe jądra. Niektóre kolekcje nabłonka histiocytów miały centralną strefę martwicy (Figura 1D). Continue reading „Choroba niedoboru odporności z mutacjami i granulami RAG ad”

Choroba niedoboru odporności z mutacjami i granulami RAG

Opisujemy trzy niepowiązane dziewczynki, które cierpią na niedobór odporności z ziarniniakami w skórze, błonach śluzowych i narządach wewnętrznych. Wszystkie trzy dziewczynki miały ciężkie powikłania po infekcjach wirusowych, w tym chłoniak z komórek B związany z wirusem Epsteina-Barr (EBV). Inne odkrycia to hipogammaglobulinemia, zmniejszona liczba limfocytów T i B oraz rzadka tkanka grasicy na ultrasonografii. Analiza molekularna wykazała, że pacjenci byli złożonymi heterozygotami pod względem mutacji w genie aktywującym rekombinację genu lub 2 (RAG1 lub RAG2). W każdym przypadku oboje rodzice byli heterozygotycznymi nosicielami mutacji RAG. Continue reading „Choroba niedoboru odporności z mutacjami i granulami RAG”

Odchylenie sympatii sercowej lewej od częstoskurczu komorowego w katecholaminowym tachykardii czesc 4

Niedawno werapamil został z powodzeniem dodany do reżimu leczenia pięciu pacjentów z polimorficznym częstoskurczem komorowym katecholaminergicznym, którzy nie przeszli badań przesiewowych pod kątem mutacji RYR2.24 Bezobjawowe utrzymywanie częstych przedwczesnych rytmów komorowych podczas wysiłku nie uzasadnia istotnej zmiany w terapii. Głównym problemem klinicznym jest to, co należy zrobić, gdy pacjenci nadal cierpią na szczere omdlenie lub utrzymujący się częstoskurcz komorowy podczas stresu. Obecne zalecenie10,25 polega na wszczepieniu ICD u dowolnego pacjenta z polimorficznym częstoskurczem komorowym katecholaminowym, u którego występują arytmie pomimo przyjmowania maksymalnych tolerowanych dawek beta-blokerów. Jednak lekarze muszą zająć się tym, co dzieje się po wszczepieniu ICD. Biorąc pod uwagę charakter katecholaminergicznego polimorficznego częstoskurczu komorowego, odpowiednie wstrząsy ICD potencjalnie ratują życie, ale także powodują ból i strach. Continue reading „Odchylenie sympatii sercowej lewej od częstoskurczu komorowego w katecholaminowym tachykardii czesc 4”

Odchylenie sympatii sercowej lewej od częstoskurczu komorowego w katecholaminowym tachykardii cd

Dolna część gwiezdnego zwoju jest usuwana wraz z drugą i trzecią zwojami piersiowymi; czwarty zwojów jest kauteryzowany. Zachowanie górnej połowy gwiezdnego zwoju zapobiega wystąpieniu zespołu Hornera. Dyskusja
Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy jest chorobą nowotworową dotykającą młodych ludzi, w niektórych z nich obecne terapie są niezadowalające. Bodźce adrenergiczne wywołują zagrażające życiu arytmie, które trudno jest leczyć. Leczenie blokadą .-adrenoreceptorów nie zapewnia pełnej ochrony ani implantacji ICD.11 Zastosowanie ICD jest szczególnie źle dostosowane do leczenia polimorficznego częstoskurczu komorowego z katecholaminami, ponieważ ból i strach generowane przez wstrząsy mogą inicjować arytmiczne burze i skutkować w wielu wstrząsach, z poważnymi konsekwencjami psychologicznymi u dzieci.15 Lewa sympatyczna odnerwienie serca może być wykonalnym rozwiązaniem dla pacjentów z polimorficznym częstoskurczem komorowym katecholaminergicznym, którzy nie są w pełni chronieni przez beta-blokery, jak opisywani tutaj pacjenci. Continue reading „Odchylenie sympatii sercowej lewej od częstoskurczu komorowego w katecholaminowym tachykardii cd”

Odchylenie sympatii sercowej lewej od częstoskurczu komorowego w katecholaminowym tachykardii ad

W 1988 roku, w wieku 18 lat, poddał się lewicowemu odnerwieniu sympatii serca. W ciągu kolejnych 20 lat pozostawał bezobjawowy, chociaż nadal nie można było wywołać częstoskurczu komorowego podczas ćwiczeń, ale tylko przy obciążeniu 120 W lub większym. Rycina 1. Rycina 1. Elektrokardiogramy dwunasto-odprowadzeniowe (EKG) uzyskane od Pacjenta 2 podczas testów wysiłkowych obciążeniowych przed i po odnerwieniu sympatycznym lewej kości (LCSD). Continue reading „Odchylenie sympatii sercowej lewej od częstoskurczu komorowego w katecholaminowym tachykardii ad”