Odchylenie sympatii sercowej lewej od częstoskurczu komorowego w katecholaminowym tachykardii

Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy jest potencjalnie śmiertelną chorobą, charakteryzującą się zaburzeniami rytmu komorowym, w których pośredniczy adrenergizm, objawiającymi się zwłaszcza u dzieci i młodzieży. Beta-blokery są kamieniem węgielnym terapii, ale niektórzy pacjenci nie mają pełnej odpowiedzi na tę terapię i otrzymują wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD). Biorąc pod uwagę charakter katecholaminergicznego polimorficznego częstoskurczu komorowego, szoki ICD mogą wywoływać nowe arytmie, prowadzące do podawania wielu wstrząsów. Opisujemy długoterminową skuteczność chirurgicznego lewostronnego odnerwienia współczulnego u trzech młodych osób dorosłych z polimorficznym komorowym częstoskurczem katecholaminowym, u których wszystkie objawy wystąpiły przed zabiegiem i później nie wywoływały objawów.
Wprowadzenie
Katecholaminiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy, rozpoznany po raz pierwszy w latach 70. XX w., 1,2 jest zaburzeniem genetycznym wywołanym przez mutacje w genach zaangażowanych w homeostazę wapnia w komórkach sercowych. Po początkowych obserwacjach połączono katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy z chromosomem 1,3 zidentyfikowano dwa geny odpowiedzialne za chorobę: gen 2 receptora rianodyny (RYR2) 4,5 i gen kalimumestryny 2 (CASQ2) .6,7 Katecholaminergiczny polimorficzny częstoskurcz komorowy jest znamienne zagrażającymi życiu komorowymi zaburzeniami rytmu, zwykle polimorficznym częstoskurczem komorowym lub migotaniem komór, szczególnie w warunkach zwiększonej aktywności współczulnej, w tym wysiłku fizycznego i stresu emocjonalnego. 998 Jest często manifestowane w młodym wieku, a pierwsze zdarzenie może być śmiertelne .
Prowadzenie częstoskurczu komorowego z katecholaminami jest trudne. Większość pacjentów jest chronionych przez przyjmowanie .-adrenergicznych środków blokujących, ale wiele z nich nadal ma objawy, udokumentowało wywołane wysiłkiem tachykardia komorowe lub jedno i drugie. W przypadku tych pacjentów obecnie uważa się, że jedyną dodatkową dostępną terapią jest ICD.10 Jednak skoro nawet umiarkowane ćwiczenia inicjują szybkie częstoskurcze komorowe, które wyzwalają wstrząsy ICD, jakość życia tych pacjentów jest często zmniejszona. Ponadto, ICD nie chronią wszystkich pacjentów, 11 i lekarze czasami uciekają się do ekstremalnej miary transplantacji serca
Prezentujemy dowody świadczące o tym, że odnerwienie współczulne w sercu, interwencja przeciwfilaracyjna, która w znacznym stopniu zapobiega uwalnianiu norepinefryny w sercu, 13, 14 może zmniejszyć te arytmie zagrażające życiu, w których występuje zagrażające życiu. Proponujemy również, aby lewe odnerwienie współczulne lewej komory mogło być skutecznym leczeniem dla młodych pacjentów z częstoskurczem komorowym z katecholaminami, którzy nie są w pełni chronieni przez beta-blokery.
Przypadki kliniczne
Pacjent nosił mutację z mutacją de novo RYR2 aminokwasu, Phe4511 . Leu, której nie było u krewnych i w 117 kontrolach. Od wieku 10 lat miał on częste omdlenia, a w wieku 17 lat odnotowano epizod polimorficznego częstoskurczu komorowego podczas testów wysiłkowych na rowerze przy obciążeniu 50 W. Mimo stosowania propranololu (240 mg ), miał zatrzymanie akcji serca z powodu migotania komór po emocjonalnym spotkaniu
[hasła pokrewne: rtg zębów, usg genetyczne warszawa, leczenie ambulatoryjne ]

Powiązane tematy z artykułem: leczenie ambulatoryjne rtg zębów usg genetyczne warszawa