Odchylenie sympatii sercowej lewej od częstoskurczu komorowego w katecholaminowym tachykardii ad

W 1988 roku, w wieku 18 lat, poddał się lewicowemu odnerwieniu sympatii serca. W ciągu kolejnych 20 lat pozostawał bezobjawowy, chociaż nadal nie można było wywołać częstoskurczu komorowego podczas ćwiczeń, ale tylko przy obciążeniu 120 W lub większym. Rycina 1. Rycina 1. Elektrokardiogramy dwunasto-odprowadzeniowe (EKG) uzyskane od Pacjenta 2 podczas testów wysiłkowych obciążeniowych przed i po odnerwieniu sympatycznym lewej kości (LCSD). Panel A pokazuje EKG od pacjenta z częstością rytmu serca 120 uderzeń na minutę (po 4 minutach i 42 sekundach ćwiczeń); pierwsze dodatkowe skurcze pojawiły się szybko, a następnie polimorficzne dublety i trojaczki. Panel B pokazuje EKG uzyskane od pacjenta, tym razem z częstością akcji serca równą 164 uderzeń na minutę (po 10 minutach i 32 sekundach ćwiczeń), 7 dni po LCSD; nie zaobserwowano żadnej ektopii. Przeprowadzono standardową kalibrację dla obu elektrokardiogramów.
Ryc. 2. Rycina 2. Obciążenie arytmią podczas wszystkich testów wysiłkowych wykonywanych przez Pacjenta 2 przed i po lewej sympatycznej odnerwienia serca (LCSD). Pionowe linie na wszystkich panelach wskazują koniec ćwiczenia (linia po lewej stronie) i koniec testu (linia po prawej stronie). Testy po LCSD były dłuższe niż te przed LCSD.
Pacjent 2 nosił mutację RYR2 Glu4076 . Lys, która była nieobecna w 100 kontrolach i silnie segregowana w obrębie rodziny pacjenta. Rodzina pacjenta charakteryzowała się objawami zależnymi od układu adrenergicznego i przedwczesną nagłą śmiercią w typowych okolicznościach. Stawała się objawowa w wieku 10 lat i pozostawała symptomatyczna pomimo pełnej dawki beta-blokady (2,5 mg metoprololu na kilogram masy ciała [tj. 100 mg]) i nadal miała częstoskurcz komorowy podczas wysiłku. Inni członkowie rodziny byli z powodzeniem leczeni beta-blokerami. Ze względu na negatywny wpływ zaburzeń rytmu wywołanych wysiłkiem na jakość życia, w 2005 r., W wieku 17 lat, poddała się lewicowemu odnerwieniu sympatii serca. Przez następne 30 miesięcy pozostawała bezobjawowa, a arytmie komorowe występowały tylko przy dużych obciążeniach. Figura pokazuje zapisy z testu wysiłkowego przed i bezpośrednio po operacji. Figura 2 pokazuje całkowite obciążenie arytmią, zdefiniowane jako liczba dodatkowych skurczów komorowych na minutę, dla wszystkich dostępnych testów wysiłkowych wysiłkowych dla tego pacjenta (podczas gdy przyjmowała stałą dawkę metoprololu). Częste dodatkowe skurcze (> 50 na minutę) wystąpiły podczas wszystkich testów przed zabiegiem, ale wyraźnie zmniejszyły się w testach po operacji, z mniejszą niż 20 na minutę podczas szczytowych ćwiczeń.
Pacjent 3 nosił mutację RYR2 Gly3946 . Ser. Od 11 roku życia miał wiele epizodów omdlenia, z udokumentowanym polimorficznym częstoskurczem komorowym związanym z ćwiczeniami. ICD został wszczepiony w 1995 roku, kiedy miał 13 lat. Pomimo leczenia dużymi dawkami propranololu i meksyletyny, otrzymał liczne wstrząsy, w tym pięć kolejnych, odpowiednich wstrząsów. Z tego powodu w 1998 roku poddał się lewicowemu odnerwieniu układu współczulnego. Został zwolniony podczas otrzymywania takiej samej farmakoterapii jak przed operacją. Przez kolejne 10 lat pozostawał w pełni bezobjawowy, bez jakiegokolwiek wyładowania ICD.
Lewe odnerwienie współczulne wykonuje się w ciągu 35 do 40 minut po nacięciu na podstawę szyi; stosuje się podejście pozapłukowe, bez otwierania skrzyni
[więcej w: usg genetyczne warszawa, iphone 5s case allegro, monoterapia ]

Powiązane tematy z artykułem: iphone 5s case allegro monoterapia usg genetyczne warszawa